Tijdens je klinische stages komen al die dozijnen hypoglycemische horecaondernemers, voyeuristische verslaggevers en katatone kappers je de conchae uit, waardoor een bijzondere en zeldzame casus een welkome uitdaging kan zijn. Een casus met een diagnose waar je U tegen zegt. In deze editie presenteren wij zo’n casus, met een diagnose die in de meeste tekstboeken nauwelijks is terug te vinden…
Een 16-jarige jongen meldt zich op de polikliniek kindergeneeskunde vanwege al bijna een jaar bestaande periodes van hartkloppingen.
Hoofdklacht?
Hartkloppingen.
Anamnese en lichamelijk onderzoek
Jaap, 16 jaar, komt samen met zijn ouders op het spreekuur cardiologie wegens al langere tijd bestaande episoden van hartkloppingen (palpitaties). Al snel vertelt Jaap dat hij altijd heeft gedacht dat het voelen van zijn bonzende hart ‘erbij hoorde’, totdat hij het ‘irritant’ begon te vinden en zijn ouders zich zorgen gingen maken. De episodes van hartkloppingen treden meestal acuut op, zonder enig uitlokkend moment, houden een tot twee uur aan en verdwijnen dan weer abrupt. De hartkloppingen zijn afgelopen jaar steeds vaker voorgekomen, maar soms gebeurt het ook weken niet; ook nooit vaker dan één keer per dag. Moeder vult aan dat hij er al sinds de start van de puberteit last van ondervindt; Jaap ging dan op de bank liggen en wachtte totdat het voorbij was. Jaap zelf ontkent dit echter: hij vindt dat het allemaal wel meevalt.
Bij navraag blijkt Jaap nooit flauw te zijn gevallen, pijn op de borst te hebben gehad of acuut benauwd te zijn geworden. Voor, tijdens of na de hartkloppingen is hij ook niet misselijk, duizelig, zweterig, gejaagd, paniekerig of angstig. Jaap drinkt geen koffie, rookt niet en gebruikt geen alcohol of drugs. Hij is verder erg sportief; hij voetbalt veel (driemaal per week trainen, eenmaal wedstrijd, zijn positie in het veld is rechtsbuiten) en doet aan hardlopen (minstens één keer per week). Tijdens lichamelijke inspanning heeft hij nooit klachten gehad. Wel geeft hij aan dat enkele uren na het sporten de hartkloppingen soms komen opdagen.Zijn voorgeschiedenis is blanco en hij gebruikt geen medicatie. In de familie komen geen aangeboren hartafwijkingen, hartspierziekten of plotseling onverklaard overlijden onder de 45 jaar voor.
Bij lichamelijk onderzoek wordt een niet-zieke, niet-bleke, heldere en alerte jongen gezien met atletische gestalte. Lengte is 171 cm, gewicht 67 kg (+1 SD gewicht naar lengte). De vitale functies zijn adequaat: pols 76/min regulair equaal, RR 123/79 mmHg, SaO2 100%, T 37.1ºC. Bij auscultatie van het hart wordt een normale 1e en 2e harttoon gehoord, geen souffles of extra tonen. Bij palpatie van de thorax wordt een normale, positieve ictus gevoeld en verder geen thrills. Auscultatie van de longen levert geen bijzonderheden op. Bij palpatie van het abdomen zijn lever en milt niet palpabel. Perifere arteriële pulsaties (a. femoralis; a. brachialis; a. tibialis posterior) zijn aanwezig.
Aanvullend onderzoek
Ter uitsluiting van eventueel aanwezige hartritme- of geleidingsstoornissen wordt een ECG-registratie verricht zowel in rust als tijdens klachten (zie afbeelding). Het ECG tijdens klachten toont een regulaire breed-QRS-complex tachycardie (192/min) met retrograde (negatieve) P-toppen. Hierop wordt gepoogd de tachycardie te onderbreken door eenmalige toediening van 6 mg adenosine i.v.. Dit leidt tot herstel van het hartritme. Daarnaast wordt een echocardiografie verricht om eventueel aanwezige structurele anatomische of functionele hartafwijkingen op te kunnen sporen. Hierop wordt een normale systolische linker- en rechterventrikelfunctie gezien en vinden we geen aanwijzingen voor eventuele cardiale pathologie.
Voorbeeld van een ECG van een antidrome AVRT: opvallende kenmerken zijn verbrede QRS-complexen door antegrade geleiding over de accessoire bundel en negatieve P-toppen (blauwe pijl) door retrograde geleiding via de AV-knoop. Tevens zijn hier delta golven zichtbaar als uiting van pre-excitatie (rode pijl), passend bij een antidrome AVRT in het kader van het syndroom van Wolff-Parkinson- White (WPW).
Wat is uw (werk)diagnose?
Op basis van het ECG dat gemaakt werd tijdens klachten (episode van hartkloppingen) en de goede respons op eenmalig i.v. toegediend adenosine werd de diagnose antidrome atrioventriculaire re-entry tachycardie (AVRT) gesteld. Dit is een hartritmestoornis die wordt geschaard onder de supraventriculaire tachycardieën (SVT). Hieronder vallen ritmestoornissen die hun oorsprong hebben boven het niveau van de ventrikels: in de hartboezems (atria) of de atrioventriculaire knoop (AV-knoop), de elektrische schakel in het hart tussen de atria en de ventrikels. Bekende voorbeelden van SVT zijn o.a. atriumfibrilleren en atriumflutter. Ze worden veelal van elkaar onderscheiden op basis van de hartfrequentie, de (on)regelmatigheid daarvan, de oorsprong (sinusknoop, de atria zelf, AV-knoop) en de morfologie van de P-top op het ECG.
Bij de antidrome atrioventriculaire re-entry tachycardie (AVRT) bestaat er naast de AV-knoop een extra (elektrisch geleidende) verbinding tussen de atria en de ventrikels. De meest voorkomende hiervan is de zogenaamde bundel van Kent, kenmerkend voor het syndroom van Wolff-Parkinson-White. Het gevolg van een extra geleidende verbinding tussen atria en ventrikels is dat er gemakkelijk tachycardieën kunnen ontstaan, die uitgelokt worden door voortijdige (premature) contracties van atria of ventrikels. Hierbij kan een elektrische impuls via de AV-knoop de ventrikels bereiken (normaal) en via de extra geleidingsbundel terugkeren naar de atria, die dan vervolgens opnieuw contraheren (re-entry). Deze ‘re-entry’ of ‘circus movement’ is van het ‘orthodrome’ type, dat het meest voorkomend is.
Bij een antidrome AVRT is precies het tegenovergestelde aan de hand: de elektrische prikkel wordt via de extra geleidingsroute van de atria naar de ventrikels geleid (anterograad), om vervolgens weer via het normale geleidingsysteem (AV-knoop) terug te keren (retrograad). Dit geeft op het ECG de kenmerkende bevindingen van verbrede QRS-complexen en negatieve P-toppen. Differentiaaldiagnostisch moet in dit geval altijd gedacht worden aan vormen van ventriculaire tachycardie, omdat de ECG bevindingen hierbij sterk overeenkomen.
Hoe ziet de behandeling eruit? Hoe is de prognose?
Er bestaan verschillende behandelopties waarbij het doel van de behandeling sterk kan verschillen. Bij weinig frequent optredende AVRT episoden wordt meestal gekozen voor een expectatief beleid (geen behandeling) of een ‘pill in the pocket’’, een pil in de broekzak, waarbij een anti-aritmicum wordt ingenomen op het moment van optreden van de tachycardie. Bij vaker voorkomende episoden kan ook gekozen worden voor een onderhoudsbehandeling met anti-aritmica. De enige curatieve behandeloptie bestaat uit het door middel van een ingreep uitschakelen van de accessoire bundel die verantwoordelijk is voor het optreden van de tachycardieën, de zogenaamde radiofrequente katheterablatie. Dit is een veilige en effectieve behandeling en is succesvol bij ongeveer 95% van de patiënten.
Afloop van de casus
Met Jaap en zijn ouders werden de verschillende behandelmogelijkheden besproken, waarbij uiteindelijk werd gekozen voor een pill in the pocket, namelijk propranolol 40 mg (bètablokker) zo nodig. Er was in het geval van Jaap geen sprake van pre-excitatie of alarmsymptomen en de episoden van palpitaties werden over het algemeen goed verdragen, waardoor onderhoudsbehandeling of ablatie niet direct noodzakelijk werd geacht. Wel is dit uiteraard voor hem mogelijk en daarom is met Jaap en zijn ouders afgesproken om hier in de toekomst over na te gaan denken.